Qu'est-ce qu'une Sclérose amyotrophique laterale ?

 
 

La sclérose latérale amyotrophique (SLA) ou maladie de Charcot est une neuropathie relativement fréquente mais de cause inconnue. Elle concerne les deux sexes, et son incidence augmente avec l'âge à partir de 40 ans. Aux États-Unis, on la nomme aussi maladie de Lou Gehrig, du nom d'un joueur de base-ball renommé, mort de cette maladie en 1941.

Il ne faut pas la confondre avec une maladie de nom et de symptômes voisins, mais d'évolution moins grave, la maladie de Charcot-Marie-Tooth.

Anatomiquement, elle est due à une dégénérescence progressive des neurones moteurs du cortex cérébral et de la corne antérieure de la moelle épinière, associée à une destruction du faisceau pyramidal et du faisceau géniculé.

Définition

La maladie a été étudiée par Guillaume Duchenne de Boulogne dans les années 1850, qui pense que celle-ci n'est que musculaire. La première démonstration d'une atteinte de la moelle épinière est faite en 1853 par Cruveilhier au cours d'une autopsie, montrant une atrophie des racines antérieures. En 1860, Duchenne décrit cliniquement la forme bulbaire de la maladie et Jean-Martin Charcot démontre l'atteinte du bulbe dans ce cas. Ce dernier publie plusieurs cas d'atrophies musculaires et d'atteinte médullaire. En 1874, il présente ses conclusions dans ses douzième et treizième leçons, décrivant avec précision les symptômes et les lésions macroscopiques et microscopiques de la moelle2.

Historique

Jean-Martin Charcot (1825 - 1893) durant une leçon avec une patiente hystérique et Joseph Babinski à droite tenant la patiente, à l'Hôpital de la Salpêtrière.

Guillaume Duchenne de Boulogne mort le 17 septembre 1875

Sclérose est aussi employé dans la sclérose en plaques, maladie totalement différente dans son expression, son évolution, son origine mais qui prête parfois à confusion

  1. Sclérose = durcissement

  2. Sclérose Latérale = durcissement du cordon latéral de la voie motrice allant du cerveau à la région motrice de la moelle épinière

  3. Amyotrophique : muscle privé de nutrition. (A = privé de ; Myo = muscle ; Trophique = nourri)